INTRODUCCIÓN A LA PATOLOGÍA RENAL DEL PACIENTE PEDIÁTRICO Y NEONATAL

AUTOR: Joshuan Barboza Meca. MCE. Especialista en Pediatría y Cuidados Críticos Neonatales. Universidad Privada Antenor Orrego, Facultad de Medicina Humana. Educación Médica Contínua.

Email: jbarbozameca@icloud.com

• HISTORIA CLÍNICA

Independientemente de los avances tecnológicos en los métodos de diagnóstico, sigue teniendo vigencia como primera aproximación al paciente la confección cuidadosa de la historia clínica. 

En este sentido, un buen interrogatorio, la búsqueda de los síntomas y signos de las enfermedades renales y un acucioso examen físico nos permitirá seleccionar los costosos y no pocas veces invasivos exámenes complementarios y, en algunas ocasiones, prescindir de ellos para formular el diagnóstico. 

En las enfermedades renales es imprescindible la confección de una historia clínica detallada, que debe incluir un minucioso interrogatorio y una exploración física completa. Esto conjugado con exámenes complementarios da la posibilidad en la gran mayoría de los enfermos de reconocer los síntomas y signos de las enfermedades renales, determinar su causa, valorar la gravedad del padecimiento y llegar al diagnóstico nosológico. 

En la práctica nefrológica diaria nos encontramos con diferentes síntomas y y signos por los cuales acuden nuestros pacientes a consulta. (Tabla 1)

La historia prenatal incluye cualquier enfermedad materna, uso de drogas, o la exposición a teratógenos conocidos y potencial.

• El uso materno de los inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina, o indometacina disminuye la presión capilar glomerular y la TFG y se ha asociado con insuficiencia renal neonatal.
• Oligohidramnios pueden indicar una disminución en la production de orina fetal pueden estar asociados con agenesia renal, displasia renal, enfermedad poliquística del riñón u obstrucción severa del sistema de vías urinarias. Es más a menudo es un signo de mala perfusión fetal por insuficiencia placentaria como se ve en la preeclampsia o enfermedad vascular materna o ruptura prematura de membranas.
• El polihidramnios se ve en los embarazos complicados por diabetes materna, y en las anomalías fetales como atresia esofágica o la anencefalia. También puede ser el resultado de disfunción tubular renal con incapacidad para concentrarse plenamente orina.
• Sérica elevada / líquido de placenta a-fetoproteína y ampliada amniótico están asociados con el síndrome nefrótico congénito.

Antecedentes familiares. El riesgo de la enfermedad renal se incrementa si hay antecedentes familiares de anomalías del tracto urinario, enfermedad renal poliquística, consanguinidad, o en los trastornos tubulares renales heredada. Enfermedades familiares (síndrome nefrótico congénito, enfermedad renal poliquística autosómica recesiva [ARPKD], hidronefrosis, displasia) puede ser reconocido en el útero o permanecen asintomáticos hasta la edad adulta.

La historia perinatal. El sufrimiento fetal, asfixia perinatal, la sepsis y la pérdida de volumen puede dar lugar a la lesión isquémica o anóxica.

Micción. Diecisiete por ciento de los recién nacidos sin efecto en la sala de partos, aproximadamente el 90% sin efecto por 24 horas, y el 99% sin efecto por 48 horas. La velocidad de formación de orina varía de 0,5 a 5,0 ml/Kg/hora en todas las edades gestacionales. La causa más común de retraso o disminución la producción de orina es la perfusión inadecuada de los riñones. Sin embargo, la demora en la micción puede ser debido a anomalías renales intrínsecas o la obstrucción del tracto urinario.

• EXAMEN FÍSICO

Un examen cuidadoso detectará masas abdominales en el 0,8% de los recién nacidos. La mayor parte de estas masas son o renal en origen o en relación con el sistema genitourinario. Es importante tener en cuenta en el diagnóstico diferencial si la masa es unilateral o bilateral. El edema puede estar presente en los lactantes con síndrome nefrótico congénito (debido a la baja presión oncótica) o de sobrecarga de líquidos si la entrada es superior a la producción. Defectos tubulares y uso de diuréticos pueden causar pérdidas de sal y agua, lo que puede conducir a la deshidratación.

Muchos síndromes congénitos pueden afectar a los riñones; por lo tanto, una la evaluación a fondo es necesaria en los que presentan anomalías renales congénitas. Hallazgos asociados con anomalías renales congénitas incluyen orejas de implantación baja, genitales ambiguos, atresia anal, defecto de la pared abdominal, anomalías vertebrales, aniridia, mielomeningocele, médula anclada, neumotórax, hipoplasia pulmonar, hemihipertrofia, uraco persistente, hipospadias y criptorquidia entre otros. El neumotórax espontáneo puede ocurrir en aquellos que tienen hipoplasia pulmonar asociada con anormalidades renales.

Puntos clave sobre la función renal del RN

Casi todos los RN orinan a las 24 horas de vida. Si se sospecha que el niño no ha orinado durante las primeras 24 horas, lo más probable es que no se haya registrado la diuresis, sobre todo cuando es inmediatamente después del nacimiento. Se debe considerar un trastorno obstructivo o un problema renal intrínseco, aunque suelen ser detectados en la ecografía de cribado prenatal. 

El riñón fetal no participa en la excreción ni en la homeostasis, que se realiza en la placenta. En el feto, la función del riñón es producir líquido amniótico. La circulación fetal está en equilibrio químico con la de la madre. Las mediciones de la función renal en sangre fetal o de cordón, por ejemplo, la urea o creatinina, refleja la función renal de la madre, no la del feto.

La tasa de filtrado glomerular es baja en el recién nacido, aún si se ajusta según el tamaño del cuerpo (Tabla 6 página 48).

El riñón del recién nacido está optimizado para retener los solutos dietarios para el crecimiento, no para su excreción. El RN crece con mucha rapidez, es decir que es muy anabólico. La leche materna es sólo suficiente para proporcionar los nutrientes necesarios para su crecimiento. Existe un pequeño exceso de solutos dietarios que requieren excreción, de manera que los lactantes pueden crecer a pesar de que exista evidencia bioquímica de insuficiencia renal que sería inadecuada para un adulto. Esto tiene dos consecuencias prácticas:

• El riñón del recién nacido es óptimo por la retención de sustancias esenciales como el sodio y otros minerales.
• Si se detiene el crecimiento, por ejemplo, por una infección, queda expuesta la pequeña reserva renal del niño y son frecuentes las alteraciones bioquímicas.

El riñón del recién nacido de término conserva sodio, el del prematuro pierde sodio. Los recién nacidos de término producen orina casi libre de sodio y pueden crecer con el aporte de sodio de la leche materna, de menos de 10 mmol/L, esto no es así en los prematuros de menos de 32 semanas de edad gestacional que se alimentan con leche materna o con alguna fórmula de composición similar. En estas circunstancias, son proclives a perder sodio y a la hiponatremia, sobre todo a los 10 días de vida (hiponatremia tardía de la prematuridad). Esto puede prevenirse con el aumento del aporte de sodio dietario a 4 - 6 mmol/kg/día durante el periodo de vulnerabilidad entre los 4 y 14 días de vida. La leche materna proporciona sólo 1,25 mmol/kg/día.

La disminución de la osmolalidad (concentración de las partículas osmóticamente activas contenidas en una disolución, expresada en osmoles o en miliosmoles por kilogramo de disolvente) en el recién nacido es fisiológica. Los recién nacidos de término tienen menor capacidad para concentrar la orina que los adultos. Esto es más evidente en los niños prematuros.

Por otro lado, la importancia clínica de un examen físico exhaustivo, en comparación con los aspectos anatómicos-morfológicos en la etapa prenatal, implican el reconocimiento de ciertas afecciones relacionadas con el sistema renal-urogenital. En la tabla Tabla 2 exponemos una revisión acerca de algunos hallazgos patológicos relacionados con los signos encontrados durante el examen físico al recién nacido.

SIGNOS	SOSPECHA
Oligohidramnios	Agenesia renal bilateral, enfermedad poliquística renal o displasia Amnios nudoso
Polihidramnios	Diabetes Insípida nefrogénica, la trisomía 18 o 21, anencefalia, obstrucción esofágica o duodenal, síndrome de Klippel - Feil, síndrome de Bartter
Placenta ampliada (> 25% del peso al nacer)	Síndrome nefrótico congénito
Inserción velamentosa de cordón umbilical	Aumento de las anomalías congénitas
Asfixia neonatal	Fallo renal
EXAMEN FÍSICO	SOSPECHA
Hipertensión	Fallo renal
PIEL	SOSPECHA
Edema	Hemangioma del riñón o la vejiga
Hemangioma	El síndrome nefrótico congénito, hidropesía fetal
Adenoma sebáceo	Esclerosis tuberosa - riñón quístico
CABEZA	SOSPECHA
Encefalocele	Enfermedad de Meckel-Gruber Meckel o síndrome renal poliquística
Labio leporino y el paladar	Anomalías del tracto urinario
Macroglosia	Síndrome de Beckwith-Wiedemann, displasia Renal Síndrome  de Johanson Blizzard, hidronefrosis, Enfermedad microquística renal, Síndrome orofacial digital.
OJOS	SOSPECHA
Esclerosis tubular	Angiomiolipoma del riñón
Retinitis pigmentosa	Enfermedad quística medular del riñón
Cataratas	Enfermedad quística, síndrome de Lowe, tumor de Wilms, la rubéola congénita
Aniridia	El tumor de Wilms
OREJAS	SOSPECHA
Malformación de la oreja	Increased risk for renal abnormalities, Potter syndrome
ESQUELETO	SOSPECHA
Hemihipertrofia	El tumor de Wilms
Espina bifida	La vejiga neurogénica
Artrogriposis	Oligohidramnios, síndrome de Potter
Uñas displásicas	Síndrome de la rótula del clavo
Anomalías vertebrales	Displasia síndrome renal Vater
Polidactilia	Enfermedad de Meckel-Gruber Meckel o síndrome renal poliquística
RENAL	SOSPECHA
Ausencia de la musculatura abdominal arteria umbilical única	El síndrome de Prune-Belly
descarga umbilical	Aumento de las anomalías congénitas de las vías urinarias
Hepatomegalia	Uraco persistente
Masa abdominal	Disfunción tubular, síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de Zellweger Almacenamiento enfermedades renales
PULMONAR	SOSPECHA
Neumotórax espontáneo	Aumento de anomalías renales
Hipoplasia pulmonar	Oligohidramnios
URINARIO (VARÓN)	SOSPECHA
Testículos no descendidos	síndrome del Prune  -Belly, Síndrome de Noonan, síndrome de Lawrence-Moon-Biedl
Ausencia congénita de conductos deferentes	Agenesia renal o ectopia
Hipospadias	Aumento de anomalías renales
Chorro de orina anormal	La disfunción vesical o obstrucción de la salida de la uretra
URINARIO (MUJER)	SOSPECHA
Agrandamiento del clítoris	Síndrome adrenogenital
Masa quística en la región de la uretra	Ureterocele ectópico, quiste parauretral. sarcoma botrioide
Abultamiento en la vagina	Hidrometrocolpos
Chorro de orina anormal o goteo	Disfunción vesical, obstrucción uretral
Cloaca Común	Anomalías del tracto urinario
RECTAL	SOSPECHA
Tono del esfínter anal Deficiente	Disfunción de la vejiga neurogénica
Uretra prostática dilatada	Posterior válvulas uretrales, síndrome de ciruela-vientre
Masas	Tumor
Atresia anal	Síndrome de Vater - Displasia renal
Fuente: Gardner S., et al (2012).

• LABORATORIO Y ANÁLISIS DE ORINA

Como hemos expuesto en todo el texto hasta ahora, la importancia del análisis de orina, basado en el volumen, consistencia, color y frecuencia determinan un relativo funcionamiento renal, de ahí la importancia de conocer las normalidades y alteraciones en el laboratorio. Basados en las revisiones bibliográficas contenidas en este libro, haremos una comparación de autores respecto a la variación de los valores normales en el laboratorio renal - urinario (Tabla 3 y 4) 

	Pretérminos < 34 SEG	RN a término	RN a término de 2 sem de nacido	RN a término de 8 sem de nacido
TFG (ml/min/1.73m2)		50.6 ± 5.8	64.6 ± 5.8	85.8 ± 4.8
Bicarbonato (mEq/L)	14 - 18	17 - 24	17 - 24	16 - 24
Reabsorción tubular de fosfato (%)	> 85%	> 95%
Excreción de proteínas	60 ± 96	31 ± 44
Capacidad de concentración máxima (mOsm/L)	500	800	900	1200
Capacidad de dilución máxima (mOsm/L)	25 - 30	25 - 30	25 - 30	25 - 30
Densidad	1.002 - 1.015	1.002 - 1.020	1.002 - 1.025	1.002 - 1.030
pH	5.0 - 8.0	4.5 - 8.0	4.5 - 8.0	4.5 - 8.0
Proteínas	- o ++	- o +	-	-
Glucosa	- o ++	-	-	-
Sangre	-	-	-	-
Leucocitos	-	-	-	-
Fuente: Moro M., et al (2014); Cloherty S., et al (2014); Soghier L., et al (2015)

	TP	ALBÚMINA	α -1	α - 2	ß	γ
PROTEÍNAS PLASMÁTICAS (g/dl)
Cordón	4.8–8
Pretérmino	3.6–6.0
Recién nacido	4.6-7.0
0 - 15 días	4.4 –7.6	3.0 –3.9	0.1– 0.3	0.3 – 0.6	0.4–0.6	0.7–1.4
15 días - 1 año	5.1–7.3	2.2–4.8	0.1–0.3	0.5–0.9	0.5–0.9	0.5–1.3
1 - 2 años	5.6–7.5	3.6 –5.2	0.1–0.4	0.5–1.2	0.5–1.1	0.5–1.7
3 - 16 años	6.0–8.0	3.6–5.2	0.1–0.4	0.5–1.2	0.5–1.1	0.5–1.7
≥16 años	6.0–8.3	3.9–5.1	0.2–0.4	0.4–0.8	0.5–1.0	0.6–1.2
Fuente: Soghin L., et al (2015).

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