Original de: http://neoreviews.aappublications.org/content/18/2/e84
(Publicación autorizada por la Academia Americana de Pediatría)
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INTRODUCCIÓN
La retinopatía de la prematuridad (ROP) es una enfermedad vascular retiniana que se encuentra en los prematuros y fue descrita por Terry en 1942 como "fibroplasia retrolental" debido a la aparición de un desprendimiento completo de retina detrás de la lente. Aunque se investigaron muchas causas, no fue hasta mediados de los años cincuenta que un ensayo multicéntrico aleatorizado mostró una clara asociación entre el aumento de la incidencia de ROP y el aumento de la duración de la exposición al oxígeno. Décadas de investigación han ayudado a optimizar el manejo de la suplementación con oxígeno para los prematuros, con metas para maximizar la supervivencia, pero minimizar las complicaciones de ROP, enfermedad pulmonar y otras morbilidades. Los primeros estudios no mostraron un aumento de la mortalidad en lactantes con restricción de oxígeno o una relación entre el desarrollo de ROP y la concentración de oxígeno administrado; Sin embargo, estudios más recientes encontraron una mayor tasa de mortalidad entre los lactantes con un rango de saturación de oxígeno objetivo menor (85% -89% vs 91-95%). A medida que los avances en la atención neonatal han aumentado la supervivencia de muy pretérminos en los Estados Unidos y en otros países, la ROP se ha convertido en una de las principales causas de ceguera infantil prevenible en todo el mundo.
EPIDEMIOLOGÍA
De los más de 1,5 millones de niños ciegos en todo el mundo, se estima que alrededor de 50.000 niños son ciegos debido a ROP. En los países desarrollados, la ROP severa se encuentra típicamente sólo en los recién nacidos con bajo peso al nacer y en edades muy bajas en el nacimiento, pero los lactantes más viejos y más pesados pueden desarrollar ROPs graves en los países en desarrollo. En los Estados Unidos de América, una encuesta de la NationalInpatientSample encontró que casi el 16% de los prematuros con una estancia en el hospital de más de 28 días desarrolló ROP, con una asociación primaria de bajo peso al nacer. Tres ensayos multicéntricos grandes (estudio de la crioterapia para la retinopatía del preremitamiento, estudio temprano para la retinopatía de la prematuridad [ETROP] y estudios de telemedicina para la evaluación del estudio de la retinopatía en fase aguda de la prematuridad [e-ROP]) registraron lactantes con peso al nacer inferior a 1,251 g mostraron similares (65,8%, 68%, 63,7%, respectivamente) y el momento de inicio de la ROP (todos durante 34 semanas de edad gestacional corregida). El TEPR se caracterizó por el hecho de que muchos niños con ROP, el 36,9% desarrollaron ROP moderadamente grave ("pre-umbral"). Se han encontrado asociaciones similares de índices más altos de ROP e infantes de ROP severos nacidos en edades gestacionales inferiores y con menor peso al nacer en poblaciones europeas. Se reportan variables de ROP que se pueden atribuir a supervivencia variable Las tasas de los neonatos prematuros, las variaciones en la atención neonatal temprana y los recursos limitados para la detección y el tratamiento de la ROP. Por ejemplo, la India es un país con 26 millones de nacimientos anuales, con aproximadamente 2 millones de niños nacidos con peso al nacer inferior a 2 kg y riesgo de ROP incluso en recién nacidos más pesados.
FISIOPATOLOGÍA DE LA RETINOPATIA DE LA PREMATURIDAD
La vascularización de la retina típicamente no se completa hasta cerca del término, de modo que el proceso normal de desarrollo vascular retiniano es interrumpido por el parto prematuro. ROP es un proceso regulado por oxígeno, y se desarrolla en 2 fases. En la primera fase, la hipoxia relativa del ambiente extrauterino produce vasoconstricción y cesación del desarrollo vascular normal, y la segunda fase se produce cuando se produce un mecanismo compensatorio patológico con neovascularización aberrante. Si la segunda fase conduce a una cantidad significativa de proliferación fibrovascular y no se trata, puede ocurrir desprendimiento de retina de tipo exudativo, tractor o combinado. Se ha demostrado que el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) desempeña un papel importante en la angiogénesis normal y se regula positivamente en la segunda fase del desarrollo de la ROP. El VEGF también está potenciado por el factor de crecimiento insulínico 1 (IGF-1), que es deficiente en los lactantes nacidos antes de completar el tercer trimestre del embarazo. Concentraciones óptimas de VEGF e IGF-1 son cruciales para el crecimiento normal y el desarrollo de muchos tejidos, incluyendo ojos, vasos sanguíneos y cerebro. La fisiopatología es importante al considerar el manejo de la atención clínica con respecto a la ROP. Los cambios en la atención clínica podrían implementarse durante la primera fase, antes de que se desarrolle la ROP. El cribado para la ROP debe coincidir con la segunda fase, para detectar ROP de esta enfermedad que puede conducir a discapacidad visual. La ROP leve suele resolverse espontáneamente y sin secuelas visuales o oculares clínicamente significativas, pero se debe detectar una ROP más severa antes de que ocurran cambios anatómicos desfavorables. Se ha descrito cierta variabilidad en el ritmo al que se desarrolla la ROP en los lactantes y poblaciones en riesgo. Las guías de cribado deben incorporar factores de riesgo para el desarrollo de ROP y el calendario para exámenes de cribado debe ser modificado en base a los hallazgos y riesgos.
CLASIFICACIÓN DE LA RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD
La clasificación internacional de la retinopatía de la prematuridad se publicó por primera vez en 1984, con una publicación revisada en 2005. Brevemente, la ubicación de la ROP se divide en 3 zonas retinianas, siendo la zona 1 la más Posterior y representando la vascularización menos madura, siendo la zona 2 intermedia, y la zona 3 representando la crescent temporal de inmatureretina después de que la parte nasal de la retina haya desarrollado una vascularización completa. La gravedad de la ROP se clasifica en 5 etapas: la etapa 1 es una línea de demarcación plana de tejido fibrovascular anormal en la unión de la retina vascular y avascular; La etapa 2 es una cresta de tejido fibrovascular; La etapa 3 representa un volumen creciente de neovascularización retiniana y extrarretiniana; La etapa 4 indica desprendimiento parcial de retina; Y la etapa 5 es el desprendimiento total de retina. La extensión de la enfermedad se describe en el número de horas de reloj de ROP (que van desde 1-12, interrumpido o contiguo). El aumento de la dilatación y tortuosidad de los vasos retinianos posteriores se describe como "más la enfermedad", que es un signo ominoso de enfermedad activa y progresiva. En la nueva clasificación, se describe una mayor cantidad de retinopatía encontrada en recién nacidos de muy bajo peso al nacer (ROP posterior agresiva, anteriormente conocida como "enfermedad de acometida"), la cual involucra neovascularización intrarretinal plana central con enfermedad de plus. La ROP posterior agresiva puede progresar muy rápidamente hasta la fase 5 ROP y la ceguera, ya sea conocida o no. La visión superficial típicamente resulta de la ROP que causa distorsión macular o desprendimiento de la retina (incluida la mácula), por lo que se necesita detección y tratamiento antes de que esto ocurra. Las recomendaciones de tratamiento actuales se basan en los resultados del estudio de RETROP. Se estudiaron los ojos con ROP pre-umbral de alto riesgo para recibir tratamiento antes o en el momento convencional del tratamiento, tal como se define en el estudio de Crioterapia para Retinopatía del Prematuro. El resultado primario de este estudio fue el resultado visual a los 9 meses de edad corregida, con un resultado secundario como resultado estructural de la retina. Se utilizó un modelo de análisis de riesgo para seleccionar los ojos para inclusión si el riesgo de resultado adverso era significativo y se utilizaron características clínicas para reclasificar la ROP (TW-ROP) con el tratamiento como tipo 1, para lo cual se debe considerar el tratamiento o tipo 2 (Ojos que deben ser seguidos y tratados sólo si se desarrolla ROP tipo 1). La ROP de tipo 1 incluye en la zona 1, cualquier ROP con enfermedad de más o ROP de etapa 3 sin enfermedad de plus, y en ROP de zona 2, etapa 2 o 3 con enfermedad de plus. La figura muestra ejemplos de ROP tipo I en zona 1 y ROP etapa 3 en zona 2 (Figura).
RETINOPATIA DE LA PREMATURIDAD
Objetivo de la detección
El objetivo de cualquier programa de detección de la ROP es detectar la visión que amenaza la ROP. ROP es una causa prevenible de la ceguera, pero el diagnóstico oportuno y el tratamiento por un oftalmólogo con experiencia en ROP es necesario. Los neonatólogos y los pediatras juegan un papel crítico en el cuidado temprano de los bebés prematuros y deben ser conscientes de la creación de guías y factores de riesgo para el ROP. Se necesitan registros estructurados y sistemas de rastreo para asegurar que todos los niños en riesgo sean examinados y seguidos de acuerdo con su ROPrisk. Además, existen variaciones regionales en la presentación y riesgo de la ROP, y se deben entender e implementar las pautas de cribado regionales apropiadas.
Directrices para el cribado
Las directrices conjuntas para el cribado de la ROP en los Estados Unidos se actualizaron y publicaron en 2013. Los niños menores de 30 o menos de gestación o con peso al nacer inferior o igual a 1.500 g deben ser examinados para ROP, O los recién nacidos más pesados que han tenido un curso médico complicado, a discreción del neonatólogo. El momento del primer examen se basa en la edad gestacional del recién nacido, de modo que el primer examen es generalmente de 31 semanas para los niños nacidos a menos de o igual a 27 semanas de gestación, y 4 semanas después de nacimiento para niños nacido a mayor que o igual a 28 semanas de gestación.
